دراساتطبية

د عصام علي يكتب.. الأنيميا المنجلية

الكاتب استشاري امراض الدم وزرع نخاع العظام

 

مرض ينتج فيه الجسم خلايا دم حمراء مثل الهلال أو المنجل غير قابلة للانضغاط
مرض وراثي فهو لا يمكن ان ينتقل بالعدوة
مستوي الحديد في الانيميا المنجلية طبيعي او زائد عكس انيميا نقص الحديد
تعيش خلايا الدم الحمراء الطبيعية 120 يومًا؛ لكن الخلايا المنجلية تعيش لفترة اقصر بكثير
يتم اكتشاف المرض بتحليل الدم  

التوزيع الجغرافي للمرض

مقدمة:

خلايا الدم الحمراء الطبيعية تكون مرنة ومستديرة تتحرك بسهولة من خلال الأوعية الدمويةعكس خلايا الدم المنجلي ( جامدة ولزجة) .

هذه الخلايا غير منتظمة الشكل يمكن ان تحدث جلطات في الأوعية الدموية الصغيرة، والتي يمكن أن  تمنع تدفق الدم والأكسجين إلى أجزاء من الجسم

هناك تكسير دائم ومستمر لكرات الدم المنجلية مما يتسبب في زيادة مستوي البليروبين ومخزون الجديد

 

الأسباب:

خلل في الجين المسؤول عن تكوين الهيموجلوبين بالجسم؛ مما يغير شكل خلايا الدم الحمراء لتصبح غير مرنة ولزجة.

 

الأعراض:

علامات وأعراض فقر الدم المنجلي، والتي تختلف من شخص لآخر وتتغير مع مرور الوقت، وتشمل:

شحوب البشرة.

التعب والإرهاق.

آلام شديدة.

مشاكل في الرؤية.

تورّم مؤلم للقدمين واليدين.

نوبات ألم مزمنة

تأخر النمو.

حدوث جلطات في اماكن مختلفة بالجسم

تاكل في مفصل الفخذ

تكرار الإصابة بالعدوى البكتيرية.

التشخيص:

صورة دم وفيلم دم ( خلايا هلالية) 

ارتفاع مستوي البليروبين ومخزون الحديد و LDH

هيموجلوبين بالتيار الكهربائي

فحص خريطة جينية

المضاعفات:

السكتة الدماغية وبالذات في الاطغال الصغار لذا ينصح بعمل دوبلر علي الاوعية الدموية بالمخ بصفة مستمرة.

متلازمة الصدر الحادة التي تسبب ألمًا في الصدر وحمى وصعوبة في التنفس.

ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي). 

تلف الأعضاء بما في ذلك الكلى والكبد والطحال.

العمى.

قرحة الساق.

حصى المرارة.

الاجهاض المتكرر

تاخر نمو الجنين

وفاة الجنين في الرحم

زيادة نوبات الالم اثناء الحمل

العجز الجنسي.

الحمل :

يجب التعامل بحذر شديد مع مرضي الانيميا المنجلية اثناء الحمل والمواظبة علي زيارة استشاري امراض الدم في اول اسابيع الحمل

العلاج:

ليس هناك علاج نهائي؛ لكن هناك أدوية تساعد على منع المشكلات المرتبطة بهذا المرض مثل:

 

أدوية لتخفيف الألم.

 

مكملات حمض الفوليك لتقوية خلايا الدم السليمة.
التطعيم والمضادات الحيوية للوقاية من العدوى.
في الحالات الشديدة قد يحتاج المريض إلى نقل الدم
الهيدروكسي يوريا
كريزان ليزوماب crizanlizumab
زراعة الخلايا الجذعية

بعد الإطلاع على المقال يمكنك متابعة مركز العرب على فسيبوك  وتويتر وشاهد قناتنا على يوتيوب

 

اظهر المزيد

موضوعات ذات صلة

زر الذهاب إلى الأعلى