لواء طبيب عصام عبدالمحسن
أنيميا الفول G6PD Deficiency هو مرض وراثي، ويعرف هذا المرض أحيانا باسم التفول، سنتعرف على أسباب المرض وكيف يمكن علاجه، وهل أنيميا الفول مرض خطير؟
ما هي أنيميا الفول؟ يعرف هذا المرض أيضا بنقص إنزيم سداسي فوسفات الغلوكوز النازع للهيدروجين، ويعرف اختصارا باسم G6PD، ويسبب هذا المرض التأثير على خلايا الدم الحمراء التي تقوم بنقل الأكسجين من الرئتين إلى الأنسجة في كل الجسم، حيث يسبب وجود مشكلة في هذا الإنزيم حدوث تحلل لخلايا الدم الحمراء قبل التوقيت المطلوب، مما يسبب تدميرها، وتعرف هذه الحالة باسم فقر الدم الانحلالي. يعتبر هذا الإنزيم مهما بشكل كبير في تنظيم التفاعلات الكيميائية المهمة في الجسم، كما أن له دورا مهما في الحفاظ على صحة خلايا الدم الحمراء، وذلك حتى تعمل بالشكل المطلوب.
انحلال الدم (فقر الدم الانحلالي) قد يحدث بعد تناول بعض أنواع البقوليات إلى جانب الفول أيضا، كما يمكن أن يحدث انحلال الدم أيضا نتيجة بعض العوامل الأخرى، مثل بعض الأدوية ومنها مضادات الملاريا والأسبرين وبعض الأدوية المخصصة لعلاج بعض أنواع الالتهابات.
أسباب أنيميا الفول
قد يحدث هذا المرض نتيجة طفرات في جين G6PD، وفي حال قيام هذه الطفرات بخفض كمية الإنزيم أو قامت بإحداث تغيير في البنية الخاصة به، سيؤدي ذلك إلى فقدان الإنزيم قدرته على القيام بالمطلوب منه، وبالتالي قد يؤدي ذلك في النهاية إلى تلف خلايا الدم الحمراء.
وقد تسبب بعض العوامل زيادة فرص تدمير خلايا الدم الحمراء بسرعة أكبر، ومنها: تناول الفول وبعض البقوليات. بعض أنواع الأدوية. الإصابة بالعدوى. قد تكون هناك بعض عوامل الخطر التي تزيد من فرص الإصابة بالمرض لبعض الفئات مثل: وجود تاريخ عائلي يشمل الإصابة بالمرض. الذكور أكثر عرضة للإصابة من الإناث.
ما أعراض أنيميا الفول؟
في الغالب قد لا تظهر أعراض بسبب هذا المرض، ولكن في بعض الحالات قد تظهر الأعراض التالية:
الشعور بالدوخة والإعياء. الإصابة بالحمى. ملاحظة أن دقات القلب تصبح سريعة. ملاحظة صعوبة التنفس والشحوب. الإصابة باليرقان والذي يسبب اصفرار الجلد. لون البول يصبح داكنا أو يكون لونه أصفر مائلا للبرتقالي.
هل أنيميا الفول مرض خطير؟
قد يصبح المرض أكثر خطورة في حال تسبب في حدوث الإصابة ببعض الحالات المرضية الأخرى مثل: إصابة البالغين بفقر الدم الانحلالي. إصابة الأطفال المولودين حديثا باليرقان الشديد. أحيانا قد يحدث تطور سريع في أعراض فقر الدم، مما ينتج عنه أعراض قد تحتاج إلى عناية طبية بشكل فوري.
كيف أعرف أن طفلي عنده أنيميا الفول؟
إصابة الأطفال بأعراض أنيميا الفول تعتبر أمرا نادرا، ولكن قد تظهر بعض الأعراض مثل اليرقان الشديد والذي قد يظهر في الـ 24 ساعة الأولى للأطفال المولودين حديثا، وعدم علاج اليرقان الشديد، قد ينتج عنه حدوث تلف في الدماغ.
تشخيص المرض
سيقوم الطبيب بطلب بعض من فحوصات الدم ومنها تحليل الدم ومنها تعداد الدم الكامل، واختبار الهيموجلوبين في الدم، وفي العموم يجب إخبار الطبيب عن أي أدوية تتناولها وعن النظام الغذائي الذي تتناوله قبل إجراء الفحوصات.
تحليل أنيميا الفول بالتفصيل
درجات أنيميا الفول وأنواع أنيميا الفول تختلف حسب نشاط إنزيم G6PD، وتكون مقسمة إلى 5 فئات كالتالي: الأولى: يكون نشاط الإنزيم أقل من 10% مع وجود فقر الدم الانحلالي المزمن، ويعني ذلك أن تفكك خلايا الدم الحمراء يكون أسرع مقارنة بتجديدها. الثانية: يكون نشاط الإنزيم يعادل 10% أو أقل، مع تحلل خلايا الدم الحمراء، ولكن يحدث ذلك فقط عند التعرض للمحفزات مثل بعض الأدوية والأطعمة أو العدوى. الثالثة: يكون نشاط الإنزيم فيه من 10 إلى 60%، ويتم ظهور الأعراض كاستجابة لحدوث العدوى. الرابعة: يكون نشاط الإنزيم يفوق 60%، وتكون الأعراض هنا بدرجة خفيفة. الخامسة: تكون نسبة نشاط الإنزيم عالية مقارنة بالأشخاص الذين يتمتعون بالصحة، وفي الغالب لا يلاحظ الأشخاص الأعراض ولا يعلمون بوجود هذه الحالة عندهم.
هل يمكن الشفاء من أنيميا الفول وعلاجه؟
لا يمكن الشفاء من مرض أنيميا الفول لأنه مرض وراثي مزمن، ولكن العديد من الأشخاص يمكنهم أن يحصلوا على العلاج بغرض الحد من الأعراض التي تصيبهم، يعتمد العلاج هنا على تحديد المحفز المسبب للأعراض وعلاجه، فإذا كان المحفز عبارة عن العدوى، فسيقوم الطبيب بعلاج هذه العدوى، وفي حال تطور المرض إلى فقر الدم الانحلالي، قد يتم اللجوء إلى مستوى أقوى من العلاج، مثل نقل الدم من أجل تجديد خلايا الدم الحمراء ومستوى الأكسجين.
